Linfoma no HodgkinNon-Hodgkin Lymphoma in Children

Linfoma no Hodgkin en niños

¿Qué es el linfoma no Hodgkin?

El linfoma no Hodgkin (LNH) es un cáncer del sistema linfático. El sistema linfático es parte del sistema inmunológico y su función es combatir enfermedades e infecciones.

El sistema linfático incluye:

  • la linfa. El líquido que contiene los linfocitos.

  • los vasos linfáticos. Conductos delgados que transportan la linfa a través del cuerpo.

  • los linfocitos. Glóbulos blancos específicos que combaten infecciones y enfermedades.

  • los nódulos linfáticos. Órganos en forma de frijol, que se encuentran debajo de la axila, en la ingle, en el cuello, en el pecho y en el abdomen y filtran el líquido linfático a medida que circula por el cuerpo.

El LNH hace que las células en el sistema linfático se reproduzcan de forma anormal y, finalmente, causa que los tumores se desarrollen. Además, las células pueden propagarse a otros órganos y tejidos del cuerpo.

Los linfomas (tanto los linfoma de Hodgkin como los no Hodgkin) constituyen la tercera causa más común de cáncer infantil en los Estados Unidos. Anualmente, alrededor de 800 casos de LNH se diagnostican en niños y adolescentes en los Estados Unidos. Sin embargo, pueden presentarse a cualquier edad.

El LNH suele afectar más a los hombres que a las mujeres y es más común entre niños caucásicos que entre niños afroamericanos o de otras razas.

Tanto la clasificación del linfoma no Hodgkin como la especificación de su etapa se realiza según el avance de la enfermedad y el tipo de células comprometidas.

¿Cuáles son los distintos tipos de linfoma no Hodgkin?

En niños, el LNH es casi siempre uno de los siguientes:

  • linfoma no Hodgkin linfoblástico. Este linfoma constituye el 30 % de los casos. Por lo general, involucra a las células T (linfocitos T), suele presentar una masa en el pecho y nódulos linfáticos inflamados, acompañado o no de complicaciones en la médula ósea y el sistema nervioso central.

  • linfomas de Burkitt y no Burkitt. Son linfomas de crecimiento acelerado que presenta células difusas que no se pueden diferenciar. También se lo llama linfoma de células pequeñas no hendidas. Los linfomas de Burkitt y no Burkitt constituyen cerca del 40 % de los casos. Por lo general se caracterizan por un gran tumor abdominal con o sin complicación de la médula ósea y el sistema nervioso central.

  • linfoma de células grandes o linfoma no Hodgkin histiocítico difuso. Este linfoma involucra los linfocitos B y T y constituye alrededor del 25 % de los casos. Los niños con este tipo de linfoma no Hodgkin suelen tener complicaciones del sistema linfático, como también de estructuras no linfáticas (por ejemplo: pulmones, mandíbula, piel y huesos). El linfoma anaplásico de células grandes es un tipo de linfoma que afecta a los niños. Por lo general, los linfomas de células grande no crecen tan rápidamente como otros linfomas en los niños.

¿Cómo se especifica por etapas el linfoma no Hodgkin?

La especificación de etapas es el proceso mediante el cual se determina si un cáncer se diseminó y, de ser así, en que extensión lo ha hecho. Existen diversos síntomas para determinar las etapas del linfoma no Hodgkin. Consulte siempre al médico de su hijo para obtener más información sobre la especificación de etapas. El siguiente es uno de los métodos posibles de especificación de etapas del linfoma no Hodgkin:

  • etapa I: el linfoma se encuentra en un lugar, ya sea un nódulo o en cualquier otra parte del cuerpo a excepción del pecho o el abdomen,

  • etapa II: el linfoma se encuentra en dos o más lugares del mismo lado del cuerpo (sobre o debajo del diafragma), pero no en el pecho.

  • etapa III: el linfoma se encuentra en el pecho o en la columna vertebral. se diseminó ampliamente en el abdomen o se encuentre por sobre y por debajo del diafragma, pero sin comprometer la médula ósea o el sistema nervioso central.

  • etapa IV: cualquier linfoma que comprometa a la médula ósea o al sistema nervioso central al momento de descubrirlo.

¿Cuál es la causa del linfoma no Hodgkin?

No se conoce con certeza cuál es la causa del linfoma no Hodgkin. Es posible que la genética y la exposición a infecciones virales puedan aumentar el riesgo de desarrollarlo. También se relacionó al linfoma no Hodgkin con la quimioterapia y la radioterapia. Puede que el linfoma no Hodgkin sea un mal secundario producido por el tratamiento de otros canceres.

Se han llevado a cabo numerosas investigaciones acerca de la relación del virus Epstein-Barr, que causa la mononucleosis; como también del HIV, que causa SIDA. Ambos virus infecciosos fueron relacionados con el desarrollo del linfoma de Burkitt.

Los niños y adultos que poseen algunas anormalidades hereditarias del sistema inmunológico tienen un mayor riesgo de desarrollas el linfoma no Hodgkin. Entre otros, se incluyen los pacientes con ataxia telangiectasia, síndrome linfoproliferativo ligado a X o el síndrome de Wiskott-Aldrich. Las personas que se sometieron a trasplantes de órgano y necesitan medicamentos que suprimen el sistema inmunológico también corren un riesgo mayor.

¿Cuáles son los síntomas del linfoma no Hodgkin?

En la mayoría de los casos, el linfoma no Hodgkin no produce síntomas durante las primeras etapas. La mayoría de los niños tienen una enfermedad en etapa III o IV al momento del diagnóstico, debido a la repentina aparición de los síntomas y al crecimiento acelerado de estos linfomas. La enfermedad puede avanzar rápidamente en el transcurso de algunos días o semanas. Un niño puede pasar de un estado saludable a tener una complicación multisistémica en un corto lapso.

Algunos niños con linfoma no Hodgkin presentan síntomas como una masa abdominal y dolor abdominal, fiebre, constipación y disminución del apetito debido a la presión y obstrucción que puede causar un tumor grande en esta zona.

Algunos niños con linfoma no Hodgkin tienen síntomas de una masa en el pecho y problemas respiratorios, dolor al respirar profundamente (disnea), tos y sibilancias. Los linfomas en el pecho también pueden presionar un vaso sanguíneo principal (vena cava superior), lo que puede producir hinchazón y una coloración azul en los brazos y en la cabeza. Si no es tratado como corresponde, puede afectar el cerebro y poner en riesgo la vida.

Los siguientes son los síntomas más comunes del linfoma no Hodgkin. Sin embargo, cada niño puede experimentar los síntomas de manera diferente. Los síntomas pueden incluir:

  • hinchazón sin dolor de los nódulos linfáticos del cuello, pecho, abdomen axilas y/o ingles;

  • fiebre; y

  • dolor de garganta;

  • sensación de inflamación en la zona de la ingle debido a la complicación del nódulo;

  • dolor en los huesos y en las articulaciones;

  • sudores nocturnos;

  • fatiga (cansarse con mucha facilidad);

  • pérdida de peso/apetito reducido;

  • picazón en la piel; e

  • infecciones recurrentes.

Los síntomas del LNH pueden parecerse a los de otros trastornos de la sangre o problemas médicos. Siempre debe consultar a su médico para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el linfoma no Hodgkin?

Además de un examen físico y de la historia médica completa, los procedimientos para el diagnóstico del LNH pueden incluir:

  • pruebas de orina y sangre.

  • biopsia de nódulo linfático: se toma una muestra de tejido del nódulo linfático que luego se examina con un microscopio. Esta prueba es necesaria para confirmar un diagnóstico del linfoma no Hodgkin.

  • radiografía de tórax: se trata de un examen de diagnóstico que utiliza rayos electromagnéticos invisibles (rayos X) para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa. A veces, esta prueba se realiza para ver si el linfoma se ha esparcido como nódulos linfáticos en el tórax.

  • tomografía computarizada del abdomen, del tórax y de la pelvis (también denominada TC o TAC): un procedimiento de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de rayos X y tecnología informática para producir imágenes (a menudo denominadas "planos") del cuerpo. Una TC muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, con inclusión de los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. Las TC son más precisas que las radiografías generales.

  • tomografía por emisión de positrones (TEP): se inyecta glucosa (azúcar) marcada con radioactividad en el torrente sanguíneo. Los tejidos que usan más glucosa que los tejidos normales (como tumores) pueden detectarse con un escáner. Las imágenes que se obtienen de una TEP no se detallan de manera muy definida como una TC o una IRM, pero pueden mostrar áreas de gran actividad celular en cualquier parte del cuerpo, incluso si no se detectan en otras pruebas. Las TEP pueden utilizarse para encontrar pequeños tumores o verificar si el tratamiento funciona para un tumor conocido. Actualmente, muchos centros médicos tienen máquinas que combinan TEP y TC (escáneres para TEP/TC) que tienen la capacidad de comparar la información de una TEP con la imagen detallada de una TC.

  • imagen por resonancia magnética (también denominada IRM): la IRM utiliza imanes y ondas de radio. La energía proveniente de las ondas de radio genera patrones formados por diferentes tipos de tejidos y enfermedades. Esto genera imágenes transversales detalladas que se observan como planos del cuerpo. Esta prueba es útil para examinar el cerebro y la columna vertebral. O bien, pueden utilizarse cuando los resultados de una radiografía o TC no son del todo claros.

  • ultrasonido (también denominado sonografía): se trata de una técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. El utrasonido se utiliza para ver el funcionamiento de los órganos internos y evaluar el flujo sanguíneo a través de varios vasos.

  • aspiración de la médula ósea y/o biopsia: Es un procedimiento que implica extraer una pequeña cantidad de fluido de la médula ósea (aspiración) y/o tejido sólido de la médula ósea (denominada biopsia central), generalmente del hueso coxal para someter a examen el número, tamaño y madurez de los glóbulos rojos y/o células anormales. Esta prueba sirve para ver si el linfoma ha alcanzado la médula ósea.

  • punción lumbar: se trata de un procedimiento mediante el cual se coloca una aguja especial en la parte baja de la espalda, en el interior del conducto espinal (el área que rodea la médula espinal). Esto se realiza para evaluar la presencia de células cancerígenas en que causan enfermedades del sistema nervioso central. Se extrae una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo para ser analizado posteriormente. El líquido cefalorraquídeo es el líquido que baña al cerebro y a la médula espinal.

  • extracción de líquidos del pecho o del abdomen.

Tratamiento del linfoma no Hodgkin

El tratamiento específico para el linfoma no Hodgkin será determinado por su médico según:

  • la edad, el estado general de salud y la historia médica de su hijo;

  • el tipo, la ubicación y la magnitud de la enfermedad;

  • la tolerancia que su hijo tenga a determinados medicamentos, procedimientos o terapias;

  • las expectativas para la trayectoria de la enfermedad, y

  • su opinión o preferencia.

El tratamiento puede incluir alguno de los siguientes tratamiento o una combinación de ellos:

  • quimioterapia;

  • radioterapia;

  • cirugía; y

  • Anticuerpos monoclonales.

  • dosis elevadas de quimioterapia con trasplante de células madre;

  • antibióticos para prevenir o para tratar infecciones;

  • servicios de apoyo para los efectos secundarios del tratamiento; y

  • cuidados posteriores a largo plazo para determinar la respuesta al tratamiento, detectar la enfermedad recurrente y administrar los efectos tardíos del tratamiento.

Perspectivas a largo plazo para los niños con linfoma no Hodgkin.

En base a los nuevos tratamientos, la mayoría de los niños que padecen de LNH ahora pueden ser curados. Sin embargo, el pronóstico depende ampliamente de los siguientes factores:

  • el tipo de linfoma;

  • la magnitud de la enfermedad;

  • la presencia o ausencia de metástasis;

  • la respuesta a la terapia;

  • la edad y el estado general de salud del niño; y

  • la tolerancia que su hijo tenga a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

  • Nuevos desarrollos en el tratamiento

Como sucede con cualquier cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar en gran medida según el niño. Cada niño es único y el tratamiento y el pronóstico se estructura en torno a sus necesidades. La atención médica oportuna y una terapia intensiva son importantes para alcanzar el mejor pronóstico. Los cuidados posteriores al tratamiento son esenciales para un niño a quien se le diagnostica el linfoma no Hodgkin. Los efectos secundarios de la radiación y la quimioterapia, al igual de enfermedades malignas secundarias, pueden aparecer en los sobrevivientes de esta enfermedad. Continuamente, se descubren nuevos métodos para mejorar el tratamiento y para disminuir los efectos secundarios.

 
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