Síndrome de EisenmengerEisenmenger's Syndrome

Síndrome de Eisenmenger

¿Qué es el síndrome de Eisenmenger?

El síndrome de Eisenmenger es un trastorno que incluye un conjunto de síntomas: cianosis (piel pálida azulada o grisácea debido a una disminución de la cantidad de oxígeno en la sangre), hipertensión pulmonar (presión arterial alta en los vasos sanguíneos de los pulmones) y eritrocitosis (aumento del número de glóbulos rojos en la sangre debido a la disminución de la cantidad de oxígeno en la misma).

El síndrome de Eisenmenger afecta principalmente a los adolescentes y adultos con ciertos defectos cardíacos congénitos que se solucionan tarde (luego del primer año de vida) o nunca. No obstante, el síndrome de Eisenmenger puede ocurrir en bebés o niños que nacen con hipertensión pulmonar. En esos pacientes, los síntomas relacionados con la cianosis pueden presentarse a una edad mucho más temprana.

¿Cuál es la causa del síndrome de Eisenmenger?

El síndrome de Eisenmenger avanza con el tiempo como resultado de los efectos de la presión arterial alta en los pulmones. Esta presión arterial alta, o hipertensión pulmonar, se produce como consecuencia de defectos cardíacos congénitos que hacen que la sangre fluya del lado izquierdo al lado derecho del corazón (derivación de izquierda a derecha). Los defectos cardíacos congénitos de este tipo incluyen los siguientes:

  • Ductus arterioso persistente (PDA, por sus siglas en inglés). Una conexión entre la aorta y la arteria pulmonar que permite que la sangre rica en oxígeno (roja) que debería dirigirse al cuerpo vuelva a circular por los pulmones.

  • Comunicación interauricular (CIA). Abertura en el tabique auricular o pared que divide las dos cavidades superiores del corazón, conocidas como "aurículas derecha e izquierda".

  • Comunicación interventricular (CIV). Abertura en el tabique ventricular o pared que divide las dos cavidades inferiores del corazón, conocidas como "ventrículos derecho e izquierdo".

  • Comunicación aurículoventricular (CAV). Problema complejo del corazón que implica varias anomalías de las estructuras internas del corazón, que incluyen CIA, CIV y malformación de las válvulas mitral o tricúspide.

Como la presión dentro del lado izquierdo del corazón es generalmente mayor que la del lado derecho, una abertura entre los lados izquierdo y derecho del corazón hará que la sangre fluya del lado izquierdo al lado derecho. Esta derivación de izquierda a derecha de la sangre dentro del corazón produce un aumento del flujo sanguíneo en los vasos de los pulmones. El mayor flujo sanguíneo en los vasos de los pulmones genera una mayor presión en ellos (hipertensión pulmonar).

Si la hipertensión pulmonar continúa sin tratamiento, la presión del lado derecho del corazón puede aumentar hasta el punto de ser mayor que la del izquierdo. Si sucede esto, la sangre fluirá desde el lado derecho del corazón al izquierdo (derivación de derecha a izquierda), es decir que la sangre pobre en oxígeno se mezclará con la sangre rica en oxígeno bombeada hacia el cuerpo desde el ventrículo izquierdo.

Esta inversión de la derivación de derecha a izquierda provoca una cantidad de oxígeno insuficiente en la sangre. Además, la presión alta en los pulmones ocasiona cambios progresivos en los vasos sanguíneos pulmonares que provocan un daño irreversible en el revestimiento de estos vasos. También puede presentarse fibrosis (crecimiento de tejido cicatrizal que puede ser el resultado de infección, inflamación o lesión) y trombo (coagulación). Los cambios en el interior de los vasos sanguíneos pulmonares suelen llamarse "enfermedad vascular pulmonar obstructiva" o "hipertensión arterial pulmonar secundaria" (PAH, por sus siglas en inglés). 

¿Cuáles son los síntomas o complicaciones comunes del síndrome de Eisenmenger?

Síntomas:

  • Cianosis (piel pálida azulada o grisácea debido a una disminución de la cantidad de oxígeno en la sangre)

  • Disnea de esfuerzo (dificultad para respirar con la actividad)

  • Dificultad para respirar en reposo

  • Fatiga

  • Dolor u opresión en el pecho

  • Palpitaciones (aumento de la frecuencia cardíaca)

  • Dolor de cabeza

  • Mareo o síncope (desmayo)

  • Parestesia (entumecimiento y hormigueo en dedos de manos y pies)

  • Visión borrosa

Complicaciones:

  • Coágulos sanguíneos (por ej., trombosis venosa profunda en las extremidades)

  • Hemorragia (sangrado)

  • Accidente cerebrovascular

  • Abscesos cerebrales

  • Gota

El empeoramiento de los síntomas o la aparición de complicaciones nuevas pueden ser señales de advertencia de cambios en la enfermedad, y el médico de su hijo debe evaluar los síntomas lo antes posible.

Los síntomas el síndrome de Eisenmenger pueden parecerse a los de otras enfermedades o problemas del corazón. Siempre consulte al médico de su hijo para una evaluación exhaustiva.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Eisenmenger?

Un niño o adolescente con antecedentes de comunicación interauricular (CIA), comunicación interventricular (CIV), ductus arterioso permanente (PDA) o comunicación aurículoventricular (CAV) que no se ha solucionado o se solucionó luego del primer año de vida corre el riesgo de desarrollar el síndrome de Eisenmenger.

Es posible que el médico note un cambio o un aumento en la intensidad de un soplo cardíaco (sonido áspero o soplido que se oye al auscultar el corazón y que podría o no indicar problemas del corazón o del sistema circulatorio) durante un examen físico de rutina. Las quejas sobre cambios en la tolerancia al ejercicio o cualquier dificultad para respirar asociada, dolor en el pecho o palpitaciones, en especial durante la actividad, deben informarse al médico para una mayor investigación.

El médico realizará un examen físico escuchando el corazón y los pulmones, y hará otras observaciones que contribuyan a elaborar un diagnóstico. Otros exámenes que pueden efectuarse para ayudar a elaborar un diagnóstico incluyen las siguientes:

  • Exámenes de sangre. Exámenes para detectar un recuento alto de glóbulos rojos (eritrocitos) y anemia.

  • Radiografía de tórax. Un examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa radiográfica. En la placa radiográfica se verán los cambios que pueden haber sufrido los pulmones debido al exceso de flujo sanguíneo.

  • Electrocardiograma (ECG o EKG). Examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrés en el músculo del corazón.

  • Ecocardiograma (eco). Procedimiento que evalúa la estructura y el funcionamiento del corazón utilizando ondas de sonido que se registran en un sensor electrónico que produce una imagen en movimiento del corazón y las válvulas cardíacas. Un eco puede mostrar el patrón del flujo de sangre que pasa por una lesión por derivación, como por ejemplo un PDA, y determinar el tamaño de la abertura y la cantidad de sangre que pasa por ella.

  • Cateterismo cardíaco. Procedimiento invasivo que brinda información muy detallada sobre las estructuras del interior del corazón. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo flexible, delgado y pequeño (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. Se toma la presión arterial y se realizan mediciones de oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, la arteria pulmonar y la aorta. También se inyecta un medio de contraste para visualizar más claramente las estructuras internas del corazón. 

  • Imágenes por resonancia magnética (IRM). Procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes de gran tamaño, radiofrecuencia y una computadora para obtener imágenes detalladas de órganos y estructuras del cuerpo. Las IRM pueden utilizarse para ayudar a calcular la cantidad y dirección de cualquier derivación sanguínea.  

Tratamiento para el síndrome de Eisenmenger

El médico determinará el tratamiento específico basado en lo siguiente:

  • Edad, estado de salud general e historia clínica

  • Índice de progresión y alcance de la enfermedad

  • Tolerancia a medicamentos, procedimientos o terapias específicos

  • Expectativas para la evolución de la enfermedad

  • Opinión o preferencia personal

Los objetivos del tratamiento para el síndrome de Eisenmenger son disminuir la presión de la arteria pulmonar, mejorar la oxigenación y reducir el grado de cianosis y eritrocitosis. Los métodos de tratamiento pueden incluir, entre otros, los siguientes:

  • Tratamiento médico. El tratamiento médico para el síndrome de Eisenmenger se basa en los síntomas. Los tipos de tratamientos médicos incluyen los siguientes:

    • Medicamentos. Pueden prescribirse medicamentos que ayuden a reducir la hipertensión pulmonar. Estos medicamentos incluyen bloqueadores del canal de calcio, prostaciclina y antagonistas del receptor endotelial, que producen la dilatación de los vasos sanguíneos, lo que ayuda a disminuir la presión arterial en los pulmones. Si se presenta insuficiencia cardíaca derecha, se prescriben diuréticos para ayudar a reducir el volumen sanguíneo.

    • Oxígeno. Se puede utilizar oxígeno suplementario durante los períodos de sueño o reposo. El uso de oxígeno puede pasar a ser continuo para aliviar los síntomas.

    • Flebotomía. La flebotomía (extracción de sangre) podría recomendarse cuando la eritrocitosis produce hiperviscosidad (consistencia extrema) de la sangre. El volumen de sangre extraída se reemplaza con solución salina por vía intravenosa (IV, por sus siglas en inglés) para diluir la sangre. Por lo general, la flebotomía se practica solo cuando los síntomas son severos o el hematocrito (porcentaje de sangre constituido por glóbulos rojos) resulta extremadamente elevado.

  • Otros tratamientos. El síndrome de Eisenmenger que se desarrolla como resultado de un defecto cardíaco congénito que nunca se solucionó no suele tratarse mediante la reparación del defecto, ya que esto aumentaría el esfuerzo del ventrículo derecho y conduciría a un resultado desalentador. Podría realizarse un trasplante de pulmón o un trasplante cardiopulmonar cuando los demás tratamientos ya no sean eficaces.

Perspectivas a largo plazo con el síndrome de Eisenmenger

Algunos individuos con síndrome de Eisenmenger que no presentan ninguna otra complicación médica suelen vivir hasta la edad adulta media, y pocos sobreviven hasta la quinta o sexta década de vida.

Las consideraciones relacionadas con el síndrome de Eisenmenger incluyen, entre otras, las siguientes:

  • No se recomienda el embarazo de mujeres en edad fértil con el síndrome de Eisenmenger. El embarazo puede ser peligroso para la madre, y podría causar complicaciones para el feto debido a los efectos de los niveles bajos de oxígeno en la sangre.

  • Cualquier tipo de anestesia o cirugía se considera de alto riesgo, y debe planificarse cuidadosamente. Se sugiere la colaboración con un especialista en cardiología.

  • La exposición a viajes en avión y altitudes elevadas requiere una hidratación (ingesta de líquidos) adecuada y oxígeno complementario para prevenir complicaciones.

  • El dolor de cabeza intenso, mareo, síncope (desmayo) o cambios en el nivel de conciencia deben tomarse con seriedad y evaluarse en forma urgente.

  • Se desaconseja el hábito de fumar e ingerir alcohol.

  • La tos debe controlarse o prevenirse con un medicamento supresor fuerte para evitar el riesgo de hemorragia pulmonar (sangrado de los pulmones).

  • Las vacunas contra la gripe se recomiendan anualmente, y la vacuna antineumocócica debe administrarse según la recomendación del médico.

Consulte al médico para obtener más información sobre la perspectiva a largo plazo para su hijo, adolescente o adulto joven con síndrome de Eisenmenger.

 
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